Davanti a un linfedema la prima domanda clinica è sempre la stessa: il sistema linfatico si è formato male oppure è stato danneggiato. Da qui nasce la distinzione fra forma primaria e forma secondaria, che non è una classificazione teorica ma determina il percorso diagnostico, l’età in cui ci si aspetta la comparsa e quello che è ragionevole attendersi nel tempo.
Il linfedema primario
È legato a un difetto di sviluppo del sistema linfatico, presente dalla nascita anche quando si manifesta molto più tardi. I vasi possono essere in numero ridotto, di calibro inadeguato o con valvole che non funzionano.
La comparsa segue tre momenti abbastanza tipici. Alla nascita o nei primi mesi, ed è la forma più rara. In adolescenza, che è la situazione più frequente e riguarda soprattutto le ragazze, spesso con esordio a un arto inferiore. Dopo i trentacinque anni, in una forma tardiva che viene diagnosticata con maggiore difficoltà proprio perché a quell’età si pensa prima a una causa acquisita.
In una parte dei casi esiste una familiarità, con altri membri della famiglia che presentano lo stesso quadro. Esistono anche sindromi genetiche definite in cui il linfedema è uno degli elementi, ma sono situazioni rare.
Il linfedema secondario
È molto più comune e nasce dal danno a un sistema linfatico che funzionava normalmente. Le cause principali sono note.
- Chirurgia con asportazione di linfonodi, in particolare in ambito oncologico, a livello ascellare, inguinale o pelvico.
- Radioterapia, che provoca fibrosi dei vasi e dei linfonodi irradiati.
- Infezioni ripetute della pelle, che danneggiano progressivamente le vie di drenaggio.
- Traumi importanti e ustioni che interessano estese aree di tessuto.
- Obesità di lunga durata, che può compromettere il drenaggio anche senza altri fattori.
- Insufficienza venosa cronica non gestita, che sovraccarica il sistema linfatico fino a esaurirne la capacità.
A livello mondiale la causa più diffusa in assoluto è una parassitosi endemica in alcune aree tropicali, che in Italia però non ha rilevanza pratica.
Le differenze che si vedono
Non esiste un segno che da solo separi le due forme, ma alcuni elementi orientano.
L’età di comparsa è il primo. Un linfedema che compare in adolescenza senza alcun antecedente fa pensare a una forma primaria, uno che compare a sessant’anni dopo un intervento no.
La distribuzione è il secondo. Le forme primarie interessano più spesso gli arti inferiori, iniziano dal piede e risalgono, e in una parte dei casi coinvolgono entrambi i lati in modo asimmetrico. Le forme secondarie compaiono nel territorio drenato dalla zona operata o irradiata, quindi il braccio dopo un intervento ascellare, la gamba dopo un intervento pelvico o inguinale.
La storia clinica è il terzo e il più decisivo. Un intervento, una radioterapia, una serie di infezioni cutanee spiegano il quadro molto meglio di qualunque esame.
Cosa cambia nella diagnosi
Nelle forme secondarie il percorso è in genere più lineare, perché la causa è identificabile e serve soprattutto escludere altro, in particolare una ripresa di malattia quando il contesto è oncologico, una trombosi o una causa sistemica di edema.
Nelle forme primarie il percorso è più lungo. La diagnosi arriva spesso per esclusione e può richiedere indagini specifiche sulla funzione linfatica quando il quadro non è chiaro. È anche la situazione in cui si accumula più ritardo, perché in giovane età il gonfiore viene attribuito ad altro per anni.
Cosa cambia nel trattamento
Meno di quanto si potrebbe pensare. La terapia decongestiva combinata, con drenaggio, bendaggio, tutore elastocompressivo, esercizio e cura della pelle, è il riferimento in entrambe le forme.
Cambia piuttosto l’orizzonte. Nelle forme secondarie individuate presto, per esempio dopo un intervento con controlli regolari delle circonferenze, si riesce spesso a mantenere l’arto stabile per molti anni. Nelle forme primarie si ragiona fin dall’inizio su una gestione che accompagna tutta la vita, con fasi di intensificazione e fasi di mantenimento.
In entrambi i casi la parte che determina il risultato a distanza è il mantenimento, non il ciclo intensivo.
Un punto che vale per tutte le forme
Quando esiste un fattore di rischio noto, e un intervento con asportazione di linfonodi lo è, la cosa più utile non è aspettare il gonfiore ma misurare. Circonferenze prese in punti fissi, ripetute nel tempo, individuano la differenza fra i due lati molto prima che diventi evidente a occhio.
È l’unico strumento che permette di intervenire nella fase in cui il recupero è ancora completo.
Le domande che tornano più spesso
Il linfedema primario è ereditario?
In una parte dei casi esiste una familiarità, ma non in tutti. Avere un genitore con linfedema primario non significa svilupparlo.
Si può avere una forma primaria che compare a cinquant’anni?
Sì. Esiste una forma tardiva che si manifesta in età adulta, ed è quella che viene riconosciuta con più difficoltà perché a quell’età si cerca prima una causa acquisita.
Un linfedema secondario può comparire anni dopo la causa?
Sì, ed è frequente. Dopo un intervento con asportazione di linfonodi il rischio resta anche a distanza di tempo, a volte innescato da un’infezione o da un sovraccarico dell’arto.
Serve un esame genetico?
Solo in situazioni selezionate, in genere quando il quadro compare molto presto o si inserisce in un contesto sindromico. Nella maggior parte dei casi non cambia la gestione.
Perché la distinzione non chiude il discorso
Individuare la forma è utile, ma non basta a descrivere la situazione. Due elementi pesano almeno altrettanto: lo stadio in cui si trova l’arto e la presenza di condizioni che sovraccaricano il sistema, come un’insufficienza venosa non gestita o un peso corporeo elevato.
È abbastanza comune trovare quadri in cui più fattori si sommano. Un linfedema secondario dopo un intervento, per esempio, peggiora più in fretta se coesiste un problema venoso, e in quel caso occuparsi solo di uno dei due lascia il risultato a metà.
Per approfondire
Il quadro complessivo è nella pagina dedicata al linfedema. Per i segnali iniziali c’è l’approfondimento sui sintomi, mentre la forma secondaria più frequente è trattata in linfedema del braccio dopo la mastectomia.
